ARTICOLO ORIGINALE
La Disabilità ed il Linfedema
Maurizio RICCI
Medico, Direttore SOD di Medicina Riabilitativa, Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti di Ancona
Parole Chiave: Disabilità, Core Set, Indice di disabilità
Keywords: Disability, Core Set, Disability Index
Scarica in PDFAbstract
La disabilità provocata dal linfedema è un aspetto che ancora oggi viene poco dibattuto. Questo dipende dal fatto che il linfedema viene “trattato” e non “valutato” specie sul versante più squisitamente Riabilitativo cioè la Disabilità. Con questo articolo l’autore indirizza l’attenzione agli aspetti e contenuti Riabilitativi più importanti che conducono ad un corretto approccio al linfedema.
Abstract
Disability caused by lymphedema is not very discussed today. This depends on the fact that lymphedema is generally “treated” and not “evaluated”, particularly for what concerns the most important side of Rehabilitation: Disability. In this article, the Author, focuses his attention on the most important aspects and contents of Rehabilitation that lead to a correct approach to lymphedema.
Secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità la salute è intesa come “uno stato di completo benessere fisico, mentale e sociale e non semplicemente assenza di malattia o infermità”. Questo in gran parte corrisponde al nostro concetto di salute o meglio a ciò che noi vogliamo per la nostra vita: poter fare ciò di cui necessitiamo o semplicemente ci aggrada, nella quotidianità, possibilmente senza restrizioni di scelta o quanto più contenute possibile. È il “Funzionamento” di cui tratta l’International Classification of Functioning (ICF). Ogni volta che il Funzionamento di una persona viene meno, compare la Disabilità. Se una patologia comporta un “malfunzionamento” dell’individuo, diviene di interesse Riabilitativo.
“Il Linfedema è una patologia cronica degenerativa e progressiva che si instaura nell’organismo a causa di una parziale incapacità di trasporto linfatico” (Linee di indirizzo sul Linfedema e patologie correlate al sistema linfatico). “È una malattia cronica ed ingravescente che non coinvolge soltanto i tessuti cutanei e sottocutanei ma anche i muscoli, le ossa, i nervi, le articolazioni e gli organi interni, determinando quadri più o meno severi di disabilità” (Consensus Documento of the International Society of Lymphology in Linee di indirizzo sul Linfedema e patologie correlate al sistema linfatico).
Quindi il Linfedema oggi è una Malattia Cronica Disabilitante e come tale deve essere affrontata con Metodo Riabilitativo cioè mediante la formulazione di un Progetto Riabilitativo Individuale.
Il PRI si costruisce a partire da una corretta valutazione dei Bisogni dell’individuo e delle relative Necessità.
Non ci sono dubbi sul fatto che valutare il malato di linfedema sulla base di una stima del volume dell’arto patologico (figura 1) è insufficiente per impostare un corretto programma di recupero della Funzionalità dell’individuo. Il volume dell’arto non indica le reali esigenze di quella persona che potrebbe essere notevolmente disabile anche in conseguenza di un linfedema di piccolo volume o addirittura ancora “potenziale”. Talvolta è vero il contrario: un Grosso braccio post-mastectomia è causa di una limitazione funzionale dell’arto di grado modesto.
Figura 1 a. 42 – Linfedema post-chirurgico a.i. sin. III Stadio; a. 65 – Linfedema post-chirurgico a.i. sin. III Stadio
Il Funzionamento della persona e la Disabilità, si indagano esplorando i domini che l’ICF contiene all’interno delle sue categorie. È molto dispendioso, in termini di tempo e di energie, valutare tutti gli Items dell’ICF per descrivere un paziente, mentre è molto semplice e veloce valutare quelli che compongono i Core Sets.
In linfologia si contano 3 distinti Core Sets (foto 2): uno per l’arto superiore, uno per l’arto inferiore e l’ultimo per la linea mediana del corpo. Per facilitare ancora di più il loro utilizzo sono stati formulati anche in una forma abbreviata (foto 3).
Foto 2/1 Core Set Arto inferiore (111 Items)
Foto 2/2 Core Set Arto superiore (96 Items)
Foto 2/3 Core Set Linea mediana del corpo (89 Items)
Foto 3 Core Sets per il Linfedema
I Core Sets per il linfedema esplorano tutti e 4 i domini della Classificazione ma in prevalenza le attività (partecipazioni) e le funzioni della persona. Questi due Domini, da soli, compongo la quasi totalità di quelle checklist ad indicare che la Disabilità provocata dal Linfedema non interessa tanto la sfera “mobilità” o le strutture, bensì la capacità di espressione nella vita quotidiana. Non trascurano però, le relazioni con l’ambiente di vita e con gli altri. Le Strutture del corpo, bene esplorate dall’esame clinico e dai comuni protocolli terapeutici, in questi Core Sets sono poco considerati perchè il Linfedema altera le strutture del corpo limitatamente alla regione direttamente interessata dal gonfiore e questo non necessariamente pesa nell’espressione dell’individuo.
Come sopra detto, una discreta quota di Items nei Core Sets valutano la relazione delle persone con la loro patologia in rapporto all’ambiente di vita. L’influenza dell’ambiente e degli ausili che debbono essere continuamente utilizzati da questi pazienti, influenzano notevolmente l’espressione dell’individuo in senso favorente o inibente e quindi va valutata. È difficile per una donna, talora anche per un uomo, mostrare agli altri una mano, un arto, notevolmente dismorfico dall’altro. Questo, oltre ad attirare l’attenzione sulla differenza con gli arti, è anche motivo di domande e di richiesta di risposte su un aspetto che non sempre è vissuto serenamente dalla persona. Il dover riferire di una sofferenza vissuta, porta alla riapertura di ferite difficilmente ed incompletamente chiuse. Far sorgere nell’interlocutore un senso di compassione, non è sempre bene accettato e porta al risultato dell’isolamento della persona.
Ugualmente, indossare un’ortesi elastocompressiva può generare difficoltà nelle relazioni con gli altri in quanto la sua presenza rafforza ed indirizza l’attenzione degli interlocutori sulla “patologia” dell’individuo. Solo dopo che si è discusso della patologia che l’ha generato, il linfedema viene accettato da entrambi gli interlocutori e l’ortesi inizia ad acquistare un senso positivo, di protezione e di terapia.
È indispensabile che le guaine elastocompressive vengano indossate quotidianamente perché sono parte integrante della terapia e dell’azione decongestiva che si cerca con la Fisioterapia. Per questo i sanitari insistono anche pesantemente sull’indossabilità del tutore. Sia gli operatori che i pazienti sono consci che questo indurrà problemi di relazione ma è un atto che non può essere trascurato, anche a rischio di incrementare la disabilità del comportamento nel paziente.
Gli Operatori sanitari provocano la disabilità indotta sia costringendo i pazienti a portare la guaina, ma anche, e forse di più, nel chiedere loro, una modifica delle abitudini di vita e di lavoro. Salvaguardare l’integrità cutanea da possibili traumi e ferite è un pilastro della terapia decongestiva. Il condizionamento che si induce nella persona malata di linfedema è indispensabile alla buona riuscita della terapia. Va evidenziato che la guaina elastocompressiva è favorevole a questo obiettivo e talvolta questo è il motivo per cui i pazienti la accettano. Si giunge al paradosso che alcuni non utilizzano l’arto se non hanno la guaina.
Un core set compilato correttamente descrive molto bene questi aspetti. (foto 4)
Foto 4 Esempio di Core Set compilato (A= attività; P= partecipazione)
Per una corretta compilazione del Core Set è necessario eseguire la raccolta anamnestica dal paziente in maniera esaustiva. Molto utile l’utilizzo della modalità “Medicina Narrativa” contenente la descrizione di momenti ed ambienti di vita della persona completate dalle sensazioni provate. Collocare il malato nel suo ambiente di vita facilita la comprensione del grado di necessità che questo ha. L’enfasi nella descrizione delle sue abilità/necessità permette di dare un valore al punteggio, grossolano, che il qualificatore dell’ICF richiede per quell’Item.
Un grosso braccio post-mastectomia può far rilevare un valore volumetrico molto elevato, un qualificatore sul dominio delle strutture del corpo molto importante, ma la persona potrebbe essere solo minimamente alterata nel suo funzionamento da quello. Non è infrequente invece che il rapporto diretto con persone sconosciute o considerate più elevate socialmente o lavorativamente inibisca tanto la persona da alterargli l’esecuzione di attività lavorative o di altro genere.
La corretta compilazione del Core set indirizza anche alla scelta delle priorità da affrontare in quella persona. Ancora una volta è la Narrazione della malattia fatta dal malato che scandisce gli obiettivi e le loro priorità. Nella gran parte delle volte l’intervistato si esprime in termini di necessità ma talvolta la quotidianità o il lavoro possono far passare in secondo piano le attività maggiormente alterate. Sta all’intervistatore, in questi casi, il compito di far emergere la vera entità del problema. Come? Indagando correttamente tutte le voci del core set e comparandole, se non basta, con gli altri strumenti utili per quantificare la disabilità dell’individuo.
A questo proposito si utilizza le scale di Disabilità. In Riabilitazione le più usate sono la Functional Independance Measure (FIM), la Barthel Index (foto 4) e, in Linfologia, lo Short-Form 36 items Health Survey Questionnaire (SF-36). (foto 5)
La FIM nasce come scala di misura del peso dei pazienti all’interno di reparti per degenti con patologia acuta o cronica. È indirizzata alla valutazione di quanto un malato disabile ha necessità di “sostituzione” nell’arco della giornata da parte di personale infermieristico. Come tale è composta di Items che esplorano azioni che richiedono prevalentemente attività motorie. Anche se contiene 5 Items per le funzioni cognitive ed i rapporti con gli altri. Ha l’obiettivo di verificare la partecipazione dell’individuo allo svolgimento delle ADL.
La sua somministrazione viene fatta da personale addestrato specificamente, così da renderla uno strumento di misura attendibile e ripetibile. Se bene compilata, è realmente proporzionale alle necessità/abilità del malato. Riesce a quantificare le difficoltà della persona anche in termini di minuti di assistenza (5 minuti di assistenza per 1 punto FIM).
Purtroppo in campo Linfologico questa scala perde la sua sensibilità e quindi la sua valenza. La tipologia di disabilità presentata da un paziente affetto da linfedema non viene mai rilevata dalla FIM, neanche se il volume dell’arto menomato è molto grande o è datato da molto tempo. Anche come strumento di misura di efficacia ed efficienza delle strategie terapeutiche messe in atto, la FIM in questo campo, non ha valore poiché non è in grado di rappresentare i cambiamenti che possono intervenire in corso e per il trattamento
L’insensibilità della FIM ai problemi dei pazienti affetti da Linfedema risiede nella tipologia di Items che sono usati per la sua costruzione. (Foto 5/1)
Del tutto identico è il valore del Barthel Index in corso di Linfedema che, oltre alle stesse caratteristiche della FIM, ha anche una minore affinatezza nell’esplorare la condizione del paziente. (Foto 5/1)
Di altra natura invece è la valutazione dell’ SF-36 Questionnaire. (Foto 5/2)
Foto 5/1 Scala FIM ed Indie di Barthel.
Foto 5/2 SF-36 questionnaire.
È un questionario generico e multi-dimensionale sviluppato a partire dagli anni 80 negli Stati Uniti d’America dalla Rand Corporation con lo Health Insurance Experiment (Brook et al., 1983; Ware et al., 1986). Lo scopo era quello di produrre una vasta gamma di misurazioni di stati di salute, in pazienti diversi per età, bambini ed adulti, e per patologia. Successivamente lo studio fu esteso anche a popolazioni con problematiche croniche di salute, inclusi gli anziani. In particolare il Medical Outcome Study (MOS) si mise in evidenza nel suo utilizzo. Il questionario usato nel MOS considerava un insieme di circa 40 dimensioni esplorate da numerose serie di domande su concetti relativi alla salute, includendo aspetti cognitivi, la vita quotidiana, il sonno e molto altro. In questo studio il questionario fu elaborato in varie forme abbreviate per focalizzare meglio i particolari delle varie indagini. Fra le tante versioni abbreviate del MOS quella più conosciuta è appunto la short-form di 36 item, denominata SF-36, che contiene 8 delle 40 dimensioni considerate nello studio allargato, articolate in 36 domande. Tutte le domande dell’SF-36, tranne una, si riferiscono ad un periodo di quattro settimane precedenti la compilazione del questionario. (Foto 5/2).
Le 36 domande che si somministrano al paziente, permettono di assemblare 8 differenti scale da cui si estraggono 2 indici che sintetizzano le valutazioni complessive rispetto alla salute Fisica (ISF) e Mentale (ISM). Più alto è il punteggio, migliore è il livello di salute percepita.
Le prime tre scale indagano la salute fisica: Attività Fisica, la limitazione delle attività quotidiane per problemi Fisici, il Dolore Fisico. Le successive 2 i valori che incidono sulla salute in generale: Salute in Generale e Vitalità. Le ultime 3 misurano gli aspetti della Salute psicologico-emotiva: le limitazioni nella attività di tipo sociale, le limitazioni delle attività specifiche del ruolo dovute a problemi Emotivi, la Salute Mentale.
Completate le scale è possibile calcolare i valori dei due indici sintetici (ISF e ISM). Questi sono ricavati dalle precedenti e permettono di sintetizzare in soli due numeri i risultati di tutto lo studio. Anche in questo caso più alto è il punteggio, migliore è il livello di salute percepita.
Il questionario SF-36 può essere somministrato da un operatore sanitario ma può essere anche auto-compilato dal paziente. Accettata anche la via telefonica. Tutte le domande dell’SF-36, tranne una, si riferiscono ad un periodo di quattro settimane precedenti la compilazione del questionario.
Gli studi di validazione dell’SF-36 hanno dimostrato che il test ha capacità discriminanti nei confronti di popolazioni con problemi psichiatrici o problemi fisici e di discriminare gruppi di popolazioni con condizioni mediche severe da gruppi di popolazioni moderatamente malate o sane.
Indubbiamente l’SF-36 ha un valore valutativo circa la presenza o meno di difficoltà nella Vita Quotidiana delle persone testate ed ha la capacità di paragonare questo stato con uno precedente. Non ha però la capacità di verificare quanto di quello stato è imputabile al linfedema; quanto di miglioramento è attribuibile al programma terapeutico utilizzato. È quindi uno strumento di valutazione della presenza di disabilità ma non rapportata al linfedema. Non ha alcun rapporto o riferimento alla valutazione del linfedema secondo ICF. In ogni caso viene comunemente utilizzato in Linfologia.
Nel 2001 in Italia, un gruppo intersocietario, di cui faceva parte anche la Sezione Edema della SIMFER, si è dedicato alla Classificazione del Linfedema secondo un Criterio clinico che considerava aspetti diversi di approccio al linfedema: la Clinica (C), l’Eziologia (E), l’Anatomia (A) e la Patogenesi (P). Ricalcava in parte la CEAFF utilizzata in Flebologia per classificare i disturbi del circolo venoso. All’interno di quella classificazione era ed è contenuta una Scala di Disabilità da linfedema da me proposta (Foto 6).
Foto 6 Scala disabilità pubblicata nel 2001 da Gasbarro nella CEAP-L.
Benché la Classificazione e quella Scala siano state pubblicate su più riviste indicizzate e la Scala sia stata riportata sulle prime linee guida per il linfedema, va detto che non è stata mai validata.
Negli anni a seguire ho portato numerosi cambiamenti a quella Scala fino ad un modello che nel 2010 la Sezione Edema della SIMFER ha provveduto a validare verificando i risultati di uno studio multicentrico. La Scala di disabilità ricalcava i passi della prima ma si diversificava per il fatto che era basata sui criteri dell’ICF (la prima scala si basava sull’ICIDH). (Foto 7)
Foto 7 Scala di disabilità di Ricci del 2008.
Lo studio statistico di quei dati, fatta dall’Istituto di Statistica dell’Università di Ancona, ha portato alla conclusione che la Scala di Disabilità e l’Indice di Disabilità (di Ricci del 2008) a quella collegato, sono in grado di riprodurre il quanta difficoltà ha l’individuo nella vita quotidiana in conseguenza del linfedema. I due elaborati (Scala ed Indice) sono quindi “sensibili” e “specifici” alla domanda che gli si rivolge; sono ripetibili intraoperatore ed interoperatore e quindi sono attendibili nei risultati che forniscono sia al momento che nelle valutazioni longitudinali. Sono sensibili a cambiamenti conseguenti alla terapia effettuata.
La struttura della scala è simile a quella che gradua i qualificatori dell’ICF: va da un grado 0 assenza di disabilità, ad un grado 1 di disabilità lieve, 2 media, 3 grave e 4 disabilità totale. La si utilizza compilando un Indice di graduazione che si ottiene testando una Checklist di 14 attività scelte tra le più frequentemente alterate dal linfedema e contenute nell’ICF. (Foto 8)
Foto 8/1 Indice di Disabilità di Ricci (arto superiore).
Foto 8/2 Indice di Disabilità di Ricci (Arto inferiore).
Il test viene eseguito utilizzando una griglia contenente 5 domande per ogni Item. Ogni domanda corrisponde ad un valore della scala. La risposta fornita dal paziente deve valutare ciò che l’individuo realmente fa in quella specifica attività (Partecipazione) e non ciò che potrebbe fare (Attività).
C’è una checklist di domande relative a Partecipazioni per l’arto superiore ed una per l’arto inferiore. La compilazione dell’Indice permette di valutare quali attività, tra quelle testate, sono maggiormente alterate dall’edema nella vita quotidiana del paziente; che differenza di alterazione è presente tra le tante attività esplorate; qual è la media di danno tra i 14 Items. È proprio quest’ultimo valore che inserisce il paziente sulla scala di disabilità. (Foto 9)
Foto 9 Esempio di Indice di Disabilità.
(Foto 9 Indice di Ricci e griglia di domande)
La scala e L’indice di Ricci permettono anche di elaborare statistiche. Ad esempio un lavoro fatto nel 2013 su un campione di 76 pazienti e presentato al 24° World Congress of Lymphology (foto 10), ha permesso di rilevare che nella donna con Linfedema post-mastectomia (nello studio 1 era maschio) si rileva che: la Disabilità è generalmente lieve con un valore alla Scala di 0 o 1 nel 78.7% delle pazienti; i giovani hanno valori di volume di edema minori rispetto alle persone più anziane ma hanno un grado di disabilità sempre più grave a testimoniare che la disabilità non dipende dal volume dell’arto; il grado di disabilità maggiore interessa l’attività di vestirsi. Qui si intende la possibilità di scelta dell’abbigliamento e l’adeguatezza alle necessità della persona o della stagione; il lavoro ed il tempo libero sono poco frequentemente alterati ma sempre con grado elevato (3 o 4); sollevare e trasportare oggetti, vestirsi, fare i lavori di casa, sono le attività alterate in maniera più omogenea nelle varie fasce d’età. Giovani e meno giovani provano tutti le stesse difficoltà.
L’addestramento all’uso dell’Indice e della scala di disabilità richiede poco tempo e può essere trasmesso anche da un operatore all’altro. L’Indice può essere compilato in momenti diversi ed anche con interviste telefoniche.
L’Indice viene utilizzato bene assieme al Core Set dell’ICF. La loro complementarietà serve a definire completamente le difficoltà della persona e la compilazione del Progetto Riabilitativo. Alcuni parametri rilevati con l’Indice di Ricci possono facilitare la compilazione del Core set almeno in quello che richiede una quantificazione attendibile di alcuni qualificatori.
Quindi in conclusione, la valutazione della disabilità, oggetto dell’interesse Riabilitativo, è indispensabile per compilare un corretto e personalizzato Progetto Riabilitativo. Non è sulla misura del volume dell’edema o delle sue complicanze infettive che si compila. La stima e la misura delle necessità della persona sono le due proprietà che guidano il Riabilitatore. Solo la Scala e l’Indice di ricci permettono di effettuare questa valutazione. È chiaro che la Qualità di Vita è un parametro che deve essere considerato per completare l’indagine sulla persona ma non è lo strumento che permette la quantificazione delle difficoltà e dei risultati e/o progressi ottenuti dal Percorso Riabilitativo.
Bibliografia
1. World Health Organization. International Classification of Functionng, Disability and Health.Geneva,WHO 2001
2. World Health Organization. Classificazione internazionale delle menomazioni, delle disabilità e degli svantaggi esistenziali. Centro Lombardo per Educazione Sanitaria.
3. Gasbarro V., Michelini S., Antignani PL, Tsolaki E., Ricci M., Allegra C.. The CEAP-L classification for lymphedemas of the limbs: the Italian experience. Int. Angiol. 2009 Aug;28(4):315-24
4. Ricci M.: Proposal of Disability Scale for Lymphoedema. Eur J Lymphol vol XIX, n° 55, 2008.
5. M. Ricci: Disability evaluation and treatment of patients suffering from lymphedema. – Eur J Lymphol vol XXV, n° 71, 2014: 38
6. M. Ricci, R. Serrani: Valutazione del grado di disabilità. – La Riabilitazione vol XLVIII, n° 2, 2014: 37-47
7. S. Michelini, M. Ricci: La Riabilitazione dell’edema e del linfedema. In La Riabilitazione in Oncologia. C.G. Edizioni Medico Scientifiche. 2017
8. Ministero della Salute. Linee di indirizzo sul linfedema e patologie correlate al sistema linfatico. 2016
9. M. Ricci, S. Michelini, M. Cossu, C. Bufalini, M. Pinto, P. Antonelli, A. Onorato, A. Leone, F. Carle, L. Sandroni: Efficacy of Ricci’s disability index (RDI). In atti XI EFRR Congress Riva del Garda 26-28.05.2011. Eur. Jour. Phys Rehab Med. 2011; 47 (Suppl. 1 to n° 2).
10. M. Ricci: Validazione dell’indice di disabilità di Ricci. La Linfologia Italiana. Anno 7 n° 1 (2012) 16-22.
11. M. Ricci: how does Lymphedema influence Functioning of peoplÈs life? – 24th ISL Congress – Rome September 2013 – Abstract; 84.
12. P. Viehoff: Development of ICF Core Sets for Lymphedema. Erasmus University Rotterdam. 2015
